Lymphödem.

Die Ursachen für das primäre Lymphödem

Die Ursachen für das primäre Lymphödem sind unterschiedlich, allerdings alle angeboren:

Bei einigen Betroffenen fehlen die Lymphgefäße komplett. Hierbei handelt es sich um eine Aplasie. Allerdings betrifft diese nicht alle Körperteile.
Liegt eine lymphatische Hypoplasie vor, sind die Lymphgefäße zu eng.
Bei einer Hyperplasie haben sich die Gefäßwände erweitert.
Einige Betroffene habe eine Lymphknotenfibrose, die hier der Auslöser ist. Die Lymphknoten haben sich verhärtet.
Bei einer Lymphknoten-Agnesie sind die Lymphknoten gar nicht angelegt.

In einigen Fällen ist das primäre Lymphödem ein Teil einer vorhandenen Erkrankung. Unter anderem ist dies beim Klippel-Tréaunay-Syndrom der Fall.

Die Ursachen für das sekundäre Lymphödem

Das sekundäre Lymphödem ist erworben und damit benötigt es Auslöser. Die Auslöser können unterschiedlich sein:

Operationen: Es kann notwendig sein, dass unter einer Operation Lymphknoten zu Teilen oder auch komplett entfernt werden müssen. Dies kann ein Lymphödem nach sich ziehen.
Bestrahlungen: Teilweise kann es im Rahmen von Bestrahlungen zum primären Lymphödem kommen.
Tumore: Tumore gehören zu den bösartigen Erkrankungen, die ein sekundäres Lymphödem auslösen können.
Verletzungen: Werden bei Verletzungen die Lymphgefäße verletzt, kann sich dies auf die Funktion des Gefäßsystems auswirken.
Hautentzündungen: Auch Hautentzündungen können ein Auslöser für die Ausbildung eines sekundären Lymphödems sein. Hierbei kann es sich zum Beispiel um ein Erysipel handeln.

Das sekundäre Lymphödem kann auch im Rahmen einer Brustkrebserkrankung entstehen. Das sogenannte Mammakarzinom kann unter anderem zur Schädigung der Achsel-Lymphknoten führen – auch im Rahmen einer notwendigen Therapie, mit der die Erkrankung behandelt wird. Möglicherweise müssen diese entfernt werden. Da die Achsel-Lymphknoten eine wichtige Rolle für den Abtransport der Lymphe im Bereich der Arme haben, bildet sich das sekundäre Lymphödem in dem Fall häufig in den Armen. Im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung wird auch von einem malignen Lymphödem gesprochen.

Oft wird beobachtet, dass sich nach einer Krebstherapie ein Latenzstadium bildet. Das heißt, der Fluss in den Lymphen ist bereits gestört, bisher hat sich aber noch kein Lymphödem gebildet.

Diagnose des Lymphödems

Die Diagnose erfolgt im Zusammenspiel mit einer umfassenden Anamnese sowie einer Untersuchung der betroffenen Bereiche. Der Arzt wird zuerst einige Fragen rund um die Vorgeschichte und auch die Familiengeschichte in Bezug auf Erkrankungen des Lymphgefäßsystems stellen. Unter anderem wird dabei geprüft, ob die Eltern ebenfalls Lymphödeme hatten.

Zudem wird nachgefragt, wann sich die Schwellungen zeigen, seit wann sie auftreten und ob sie sich zurückbilden, wenn die betroffenen Bereiche beispielsweise hochgelagert werden.

Im Anschluss erfolgt eine körperliche Untersuchung. Der Arzt wird sich die betroffenen Stellen ansehen und nach Hautveränderungen sowie Schwellungen schauen. Mit einem Tastbefund kann er prüfen, ob sich die Haut im Bereich der Ödeme bereits verhärtet hat.

Auch der Arzt wird das Stemmer’sche Zeichen prüfen und so kontrollieren, ob dies positiv oder negativ ist. Um herausfinden zu können, wie ausgeprägt das Lymphödem ist und wo möglicherweise die Ursache liegt, kann auch Ultraschall zum Einsatz kommen.

Kann keine eindeutige Diagnose gestellt werden, wird im Rahmen der Untersuchung möglicherweise eine Lymphszintigrafie durchgeführt. Es handelt sich dabei um eine Untersuchungsmethode mit einem nuklearmedizinischen Hintergrund. Der Patient erhält eine Injektion mit einem Tracer. Der Tracer ist ein radioaktiv markierter Wirkstoff. Der Wirkstoff wird im Körper dann über das Lymphsystem verarbeitet und abtransportiert. Dieser Vorgang kann über bildgebende Verfahren geprüft werden.

Sollte der Lymphfluss gestört sein, lässt sich dies hier genau erkennen. Für die Durchführung der Untersuchung sollte ein Zeitraum von rund 60 Minuten eingeplant werden. Zur Kontrolle der Ursache können anschließend weitere Untersuchungen durchgeführt werden. Eine genetische Abklärung oder eine Magnetresonanztomographie können bei der Aufklärung helfen.

Die Stadien des Lymphödems kennenlernen

Im Rahmen der Diagnose wird der Arzt prüfen, in welchem Stadium sich das Lymphödem des Patienten befindet. Unterschieden wird zwischen den folgenden Stadien:

Das latente Lymphödem – Stadium 0

Dieses Stadium wird in den wenigsten Fällen erkannt. Hier liegt bereits eine Schädigung der Lymphgefäße vor. Allerdings haben sich noch keine Ödeme gebildet. Auch Schwellungen sind nicht zu erkennen. Trotz Schädigung kann der Lymphfluss noch erfolgen.

Das spontan reversible Lymphödem – Stadium 1

Leiden Patienten unter einem Lymphödem im Stadium ein, treten über den Tag hinweg zunehmen Schwellungen auf. Den Schwellungen kann aber noch entgegengewirkt werden, wenn eine Entlastung der betroffenen Körperbereiche erfolgt. Wird auf das Gewebe Druck ausgeübt, kommt es zur Entstehung einer Delle. Die Delle bildet sich erst nach kurzer Zeit zurück. Vorher bleibt sie einen Moment vorhanden. Dies ist ein Hinweis auf ein Ödem.

Das nicht spontan reversible Lymphödem – Stadium 2

Befindet sich das Lymphödem bereits in Stadium 2, bilden sich die Schwellungen auch dann nicht zurück, wenn die Bereiche entlastet werden. Erste Verhärtungen der Haut zeigen sich. Hautdellen sind kaum eindrückbar. Es wird von einem verhärteten Ödem gesprochen, das sich nicht spontan zurückbildet.

Die Elephantiasis – Stadium 3

Das schwerste Stadium bei einem Lymphödem ist die Elephantiasis. Bei dieser Form bilden sich zu den Schwellungen auch Veränderungen der Haut. Diese können unterschiedlich aussehen. Häufig verbreitet ist jedoch die Ausbildung von Bläschen. In den Bläschen sammelt sich Lymphflüssigkeit. Zudem kann es zu größeren Fisteln kommen. Die Gefahr für Komplikationen ist in diesem Stadium hoch. Durch die Bildung von Erysipel und Wunden mit einer schlechten Wundheilung, bilden sich Herde für Entzündungen.

Sonderformen beim Lymphödem

Neben der Einordnung in die einzelnen Stadien wird der Arzt bei einer Diagnose prüfen, ob eine Sonderform vorliegt. Sogenannte Mischformen basieren auf dem Fakt, dass das Lymphödem eine Folge-Erkrankung ist. Unterschieden wird zwischen zwei Mischformen:

Phlebo-Lymphödem
Bei dieser Form ist die Ursache für die Entstehung des Lymphödems eine chronische Venenerkrankung. Durch eine chronisch venöse Insuffizienz bildet sich ein Flüssigkeitsaustritt. Die Flüssigkeit gelangt in das Gewebe. Zu Beginn der Erkrankung ist das Lymphgefäßsystem noch in der Lage, die Flüssigkeit zu verarbeiten und den Abtransport durchzuführen. Kommt es allerdings zu einer Überlastung, wird das Gefäßsystem gestört. Die Ausbildung von Ödemen, die einen hohen Anteil an Eiweiß haben, ist das Ergebnis.
Das Lipo-Lymphödem
Diese Form basiert auf dem Lipödem. Das Lipödem zeigt sich an den Armen und Beinen. Es handelt sich hierbei um eine chronische Fettverteilungsstörung, bei der das Unterhaut-Fettgewebe krankhaft entartet. Durch die starken Schwellungen werden die Lymphbahnen eingegrenzt. Das Ergebnis ist die Entstehung eines sekundären Lymphödems.

Behandlungsmethoden bei Lymphödem

Stellt der Arzt ein Lymphödem fest, wird er die passende Behandlung zusammenstellen. Es handelt sich um eine Erkrankung, die nicht heilbar ist. Allerdings sind die Therapien so konzipiert, dass für eine gute Entstauung gesorgt werden kann. Dadurch lassen die Wasseransammlungen nach und die Symptome verringern sich. Besonders häufig zum Einsatz kommt die Komplexe Physikalische Entstauungstherapie, kurz auch als KPE bezeichnet.

Die Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE)

Die Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) setzt sich aus zwei Phasen zusammen. Zusätzlich dazu bilden fünf Säulen die Basis für einen dauerhaften Erfolg.

Phase 1: Entstauungsphase

Bei der Entstauungsphase ist das Ziel, in erster Linie eine Entstauung der betroffenen Bereiche zu erzielen. Hierfür kommen lymphologische Kompressionsverbände sowie eine manuelle Lymphdrainage zum Einsatz. Es handelt sich um einen exzessiven Part der Therapie, bei dem täglich mit einem professionellen Therapeuten gearbeitet wird. Mit der Lymphdrainage wird dafür gesorgt, dass die Flüssigkeit aus dem Gewebe entfernt wird.

Die Dauer der ersten Phase der sogenannten Komplexen Physikalischen Entstauungstherapie sollte mit einem Zeitraum von mehreren Wochen eingeplant werden. Sie wird so lange durchgeführt, wie sich auch durch die Behandlung der Umfang verringern lässt. Stellt der Therapeut fest, dass die jeweilige Körperregion nicht weiter reduziert werden kann, kommt es zur Phase 2.

Phase 2: Erhaltungsphase

Im Rahmen der Enthaltungsphase geht es darum, die Entstauung, die erzielt wurde, möglichst lange zu erhalten und der Neubildung von Ödemen vorzubeugen. Zudem soll das Gewebe gestärkt werden. Normalerweise ist die Erhaltungsphase eine Therapie, die ein komplettes Leben lang durch die Betroffenen durchgeführt wird. Dabei werden die einzelnen Komponenten auf die Stärke des Lymphödems angepasst und können auch immer wieder optimiert werden.

Haben Patienten bisher noch einen Kompressionsverband im Rahmen der Kompressionstherapie getragen, der durch eine Fachkraft angelegt wurde, kann nun auf den medizinischen Kompressionsstrumpf umgestiegen werden. Die Kompressionsstrümpfe müssen auf den Patienten angepasst werden, damit diese einen ausreichenden Druck ausüben und eine Neubildung von Ödemen verhindern. Zudem wird die Therapie durch Gymnastik und medizinische Hautpflege ergänzt.

Übersicht über die fünf Säulen der KPE

Die KPE basiert auf fünf Säulen. Jede einzelne Säule hat eine wichtige Bedeutung für den dauerhaften Erfolg der Therapie.

Phase Manuelle Lymphdrainage (MLD):
Die erste Phase im Rahmen der Behandlung ist die manuelle Lymphdrainage. Die spezielle Massagetechnik kann nur durch Therapeuten durchgeführt werden. Bei der manuellen Lymphdrainage werden einzelne Bewegungen durchgeführt, durch die der Lymphabfluss angeregt wird. Dank der Bewegungen erfahren die Lymphgefäße einen mechanischen Reiz. Dieser ist zwar nicht stark ausgeprägt, reicht aber aus, um die Flüssigkeit aus den Bereichen zu leiten. Der Abtransport der Lymphflüssigkeit wird gesteigert und die Schwellungen reduzieren sich.
Phase Kompressionstherapie
Die Kompressionstherapie beginnt bereits im Rahmen der Entstauung. Normalerweise kommt hier ein lymphologischer Kompressionsverband zum Einsatz. Der Kompressionsverband muss Tag für Tag angepasst werden. Grund dafür ist, dass der Umfang sich im Rahmen der Therapie auch täglich verändert. Wenn die Kompression nicht eng genug anliegt, kommt es zu neuen Schwellungen.
Die Kompressionstherapie wird auch in der Erhaltungsphase weitergeführt. Hier erfolgt der Umstieg auf Kompressionsstrümpfe. Dadurch soll verhindert werden, dass sich wieder neue Ödeme bilden.
Phase Hygiene und Hautpflege
Nicht zu unterschätzen ist die Wirkung einer ausreichenden Hygiene und Hautpflege, die täglich im Vordergrund stehen sollte. Dabei ist es empfehlenswert, spezielle Pflegeprodukte zu verwenden, da die Haut bei einem Lymphödem besonders empfindlich ist. Viele Betroffene leiden unter Juckreiz und sehr trockener Haut.
Gerade durch die geschädigte Hautbarriere entstehen schneller Entzündungen und Infektionen. Oft folgt eine Wundheilungsstörung, die Wunden vergrößern sich. Umso wichtiger ist es, die Haut mit viel Feuchtigkeit zu versorgen, damit die natürliche Barrierefunktion wieder gesteigert wird.
Es ist empfehlenswert, bei Hautirritationen direkt mit dem Hautarzt in Kontakt zu treten und diesen darüber zu informieren, dass aktuell eine Therapie gegen Lymphödeme durchgeführt wird.
Phase Bewegung und Gymnastik
Um den Lymphabfluss zu unterstützen, sollte möglichst viel Bewegung in den Fokus gestellt werden. Eine kontinuierliche Bewegung ist ein wichtiger Punkt für einen dauerhaften Erfolg. Bereits nach der Durchführung der manuellen Lymphdrainage ist Bewegung wichtig. Einige Patienten neigen dazu, dass sie durch die Kompressionsverbände eine Schonhaltung einnehmen. Allerdings kann die Kompressionstherapie nur dann ihre optimale Wirkung entfalten, wenn sie mit Bewegung kombiniert wird.
Phase Schulung und Selbstmanagement
Lymphödem-Patienten sollten unbedingt effektiv mitarbeiten, damit die Therapie auch einen dauerhaften Erfolg mit sich bringen kann. Das Selbstmanagement spielt daher eine wichtige Rolle. Die Patienten sollten sich der Wichtigkeit bewusst sein, die Übungen der Erhaltungsphase täglich zu integrieren. Daher ist es wichtig, die Patienten vorher zu schulen und ihnen damit ins Bewusstsein zu rufen, dass das Selbstmanagement eine wichtige Säule darstellt.

Operative Maßnahmen bei Lymphödem

In einigen Fällen kann auch ein operativer Eingriff eine sinnvolle Methode der Behandlung darstellen. Dies ist vor allem bei einem primären Lymphödem der Fall. Bei einer Operation kommt es zu einer Reduktion der Weichteile. Die Weichteilereduktion bezieht sich auf die Entfernung des subkutanen Bindegewebes und Fettgewebes. Anschließend folgt eine Weichteilrekonstruktion. Durch diesen Eingriff soll sich eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität einstellen.

Teilweise werden noch die folgenden Behandlungen empfohlen:

Tiefenoszillation
Softlaser
Lymphtapes
Thermotherapie

Genaue medizinische Untersuchungen und Studien über die Wirksamkeit gibt es bisher allerdings noch nicht.

Diuretika und Lymphödem

Oft stellt sich die Frage, warum bei einem Lymphödem keine Behandlung mit Diuretika erfolgt, um die Flüssigkeit aus dem Körper zu leiten. Es hat sich gezeigt, dass Diuretika für eine erhöhte Konzentration an Eiweiß im Gewebe sorgen können. Diese kann wiederum die Ausbildung von Ödemen verstärken.

So können sich Lymphödem-Patienten den Alltag erleichtern

Bei einem Lymphödem ist der Alltag der Patienten häufig eingeschränkt. Dabei reichen schon kleine Anpassungen aus, um sich den Alltag erleichtern zu können:

Verletzungen vermeiden: Es sollte darauf geachtet werden, sich möglichst nicht zu verletzen. Die Haut von Lymphödem-Patienten ist deutlich anfälliger. Bilden sich offene Wunden, steigt auch die Gefahr für eine Infektion.
Bewegung integrieren: Schwellungen sorgen für Unwohlsein. Mit regelmäßiger Bewegung erfolgt eine Entlastung von Unter- und Oberschenkeln und das Wohlbefinden steigt.
Sport machen: Es gibt einige Sportarten, die optimal für den Alltag von Lyphödem-Patienten geeignet sind. Dazu gehören Sportarten im Wasser, wie Wassergymnastik. Zudem sollte auf Sportarten umgestiegen werden, bei denen das Verletzungsrisiko nicht so hoch ist.
Desinfektion: Kommt es dennoch zu Verletzungen, sollte direkt eine Desinfektion erfolgen.
Kontrollen: Entwickeln sich neue Schwellungen, zeigen sich Rötungen auf der Haut oder entsteht Fieber, ist sofort eine Kontrolle beim Arzt wichtig.
Kompression: Auch wenn es ein wenig Aufwand bedeutet, sollten Kompressionsstrümpfe täglich getragen werden.
Hochlagern: Betroffene Extremitäten sollten immer wieder hochgelagert werden. In Kombination mit einer Bewegungstherapie werden die Bereiche, die geschwollen sind, sich wieder entspannen.

Risikofaktoren bei Lymphödem

Die Liste an Risikofaktoren für die Entstehung eines sekundären Lymphödems ist lang. Grundsätzlich können hier alle Faktoren genannt werden, die einen Einfluss auf das Lymphsystem und dessen Gefäße nehmen.

Wer bereits unter einer Venenerkrankung leidet, hat ein höheres Risiko, an einem Lymphödem zu erkranken. Gleiches gilt für Menschen, die eine Krebserkrankung haben und eine Behandlung gegen den Krebs erhalten.

Lymphödem vorbeugen

Der Ausbildung eines sekundären Lymphödems kann vorgebeugt werden. Hier gilt die Vermeidung aller Faktoren, die den Lymphabfluss einschränken oder komplett aufhalten. Gleiches gilt für Faktoren, durch die eine erhöhte Bildung von Gewebsflüssigkeit entsteht. Diese Faktoren sind:

Übergewicht: Adipositas ist eine deutliche Belastung für das Lymphgefäßsystem.
Stehen und Sitzen: Wer lange steht oder sitzt erhöht das Risiko für ein Lymphödem. Eine Entlastung ist es, häufig die Position zu wechseln und die Beine und Arme umzulagern.
Kleidung: Auch die Kleidung kann einen Einfluss auf die Entstehung haben. Sie sollte nicht zu eng sein, da sonst durch die einschnürende Wirkung der Lymphfluss gestört wird.
Wärme: Sowohl ein Bad in der Sonne als auch ein Bad in der heißen Wanne oder ein Besuch der Sauna – alle drei Punkte haben die Wärme gemeinsam. Wärme sorgt dafür, dass sich die Gefäße weiten. Dadurch kann die Bildung eines Lymphödems verstärkt werden.
Salz: Eine Reduzierung der Salzaufnahme in der Ernährung ist empfehlenswert. Durch einen hohen Anteil an Salz in der Ernährung wird im Körper Flüssigkeit gebunden. Die Ansammlungen können für die Lymphgefäße zu einer Herausforderung werden und ein Ödem begünstigen.

Zusätzlich dazu ist es gut, auf Stress zu verzichten. Der Körper reagiert auf Stress dadurch, dass er die Gefäße verengt und in dem Not-Modus geht. Die Lymphflüssigkeit kann nicht mehr in ausreichender Menge abtransportiert werden.

Prognose bei Lymphödem

Wer ein Lymphödem hat, hat nur geringe Chancen, davon komplett geheilt zu werden. Handelt es sich um ein sekundäres Lymphödem, das noch nicht lange vorliegt und möglicherweise noch keine irreversiblen Schäden hinterlassen hat, kann es in wenigen Fällen zu einer vollständigen Heilung kommen.

Ziel einer Therapie ist es daher, Symptome zu lindern und damit die Gefahr von Komplikationen deutlich zu verringern.

Wie sieht es mit der Kostenübernahme bei einem Lymphödem aus?

Die Behandlung eines Lymphödems ist medizinisch indiziert. Es handelt sich dabei nicht um eine optische Korrektur und damit auch nicht um eine Schönheitsoperation. Aus diesem Grund werden die Kosten für medizinisch notwendige Verfahren normalerweise von der Krankenkasse übernommen. Es kann allerdings auch passieren, dass es zu einem Eigenkostenanteil kommt, der durch die Patienten getragen werden muss.

FAQ: Lymphödem

Ist Lymphödem ansteckend?

Das Lymphödem basiert auf einer Erkrankung der Lymphgefäße, die entweder angeboren oder auch erworben ist. Sie wird allerdings nicht durch Bakterien oder Viren ausgelöst. Eine Ansteckung kann durch ein Lymphödem nicht erfolgen.

Kann ich einem Lymphödem vorbeugen?

Das primäre Lymphödem ist bereits von Geburt an vorhanden, auch wenn es sich oft erst in späteren Jahren zeigt. Eine Vorbeugung des sekundären Lymphsystems kann erfolgen. Optimal ist es, auf alle Bewegungen, Sportarten und auch Kleidungsstücke zu verzichten, die einen Schaden am Gefäßsystem nach sich ziehen können oder Auslöser für möglicherweise starke Verletzungen sind. Auch eine ausreichende Bewegung kann vorbeugend wirken.

Ist ein Lymphödem heilbar?

Wer unter einem Lymphödem leidet, hat normalerweise kaum eine Möglichkeit der vollständigen Heilung. Tatsächlich bauen die Therapien in erster Linie auf einer Linderung der Symptome auf, um die Lebensqualität zu erhöhen.

An wen wende ich mich mit einem Lymphödem?

Grundsätzlich sollten Patienten, die eine Vermutung auf ein Lymphödem haben, sich erst an den Hausarzt wenden. Er wird sich einen Überblick verschaffen und anschließend die Überweisung ausstellen. Diese führt entweder zum Lymphologen oder auch zu einem Facharzt für Angiologie und Innere Medizin.